Клінічний випадок з професійного життя «Лелеки» | Статті | Медіацентр | «Лелека» - №1 пологовий будинок в Києві

ua
Личный кабинет

Клінічний випадок з професійного життя «Лелеки»

Народження малюка - це, мабуть, найочікуваніша подія в житті батьків. З двох маленьких клітинок, які знайшли один одного в утробі майбутньої матері, зароджується, чи правильніше буде сказати, створюється, нове життя - новонароджений. Маленький чоловічок, схожий на своїх батьків. А далі диво стає ще унікальніше! Однак, бувають й інші історії, якими ми прагнемо поділитися з вами в рамках рубрики «Історії з професійного життя «Лелеки»

Історія з життя маленького пацієнта...

Дитина матері В. народилась від першої вагітності, термін гестації 40 тижнів. Вагітність перебігала без особливостей. У матері був обтяжений соматичний анамнез. Генетичну родинну патологію жінка заперечувала.

В терміні 40 тижнів шляхом операції кесаревого розтину народився живий доношений хлопчик вагою 3500 грамів з оцінкою за шкалою Апгар 7/8 балів. Стан дитини з народження був важкий за рахунок тяжкого ураження шкіри. Дитина народилась по всьому тілі вкрита колоїдною плівкою, схожою на целофан, із тріщинами на шкірі шиї, пахових складок, живота; відмічалися ектропіум, риб'ячий рот, деформація вушних раковин. Встановлено клінічний діагноз: вроджений іхтіоз, неуточнений. Колоїдний плід.

Протягом перших 5-ти днів життя спостерігалось лущення, тріщини епітелізувалися, шкіра очищувалася. В подальшому після відшарування колоїду відбулась епітелізація шкіри по всьому тулубі та у ділянці складок. Ектропіон, деформація вушних раковин регресували. Дихальні розлади не відмічались. Гемодинаміка була стабільна. В невростатусі протягом перших тижнів життя спостерігалась неонатальна церебральна збудливість, в динаміці з покращенням. Початкове харчування було ентеральне з ріжка з поступовим розширенням обсягів, засвоював. Випорожнення та діурез без особливостей.

Враховуючи позитивну динаміку, повну епітелізацію шкіри та стабільний стан, на 12 добу життя дитину було переведено до палат сумісного перебування. В динаміці стан з покращенням. Відновлене грудне вигодування. Батьки дитини оволоділи навичками догляду за шкірою.

Дитину обстежено в повному обсязі. Проведено консультації дитячого дерматовенеролога, дитячого офтальмолога та дитячого невролога, отримано рекомендації.

Після генетичного обстеження (ДНК-діагностика мікроструктурних хромосомних аномалій методом порівняльної геномної гібридизації) підтверджено аутосомно-рецесивний вроджений іхтіоз типу 2.

Виходжування проводилось в режимі кувезу протягом 10 діб, в подальшому – режим відкритої реанімаційної системи з сервоконтролем температури тіла. Зовнішньо застосовувались планова специфічна терапія (зволожуючі, антисептичні та загоюючі засоби), інфузійна терапія та антибактеріальна терапія.

У віці 20 діб дитина була виписана додому в задовільному стані.

У серпні 2018 року дитині виповнився один рік. За даними катамнестичного спостереження, її стан здоров’я задовільний.

 

Для довідки:

Назва захворювання «вроджений іхтіоз» походить від грецького ichthys – «риба», що певною мірою вказує на схожість шкіри хворих, вкритої лускатими роговими нашаруваннями, з лускою риб. Вроджений іхтіоз належить до спадкових дерматозів, основною ознакою яких є порушення процесів зроговіння. Висока частота цієї патології в загальній структурі дерматологічної захворюваності, її персистуючий перебіг, системний характер уражень, труднощі в лікуванні та низька ефективність останнього дозволяють вважати проблему вродженого іхтіозу однією зі складних і актуальних в лікарській практиці в цілому і педіатрії зокрема.

Частота вродженого іхтіозу варіює залежно від форми захворювання і становить в середньому 1:2000 для простого іхтіозу, 1:4000 для Х-зчепленого іхтіозу, 1:100000 для епідермолітичного іхтіозу та 1:300000 для ламелярного іхтіозу.

Медикаментозне лікування:

Місцева терапія: використовується при будь-яких формах вродженого іхтіозу. За легкого ступеня тяжкості можливе проведення монотерапії.

Системна терапія: використовується в терапії середньої форми вродженого іхтіозу.

Прогноз залежить від форми захворювання. Клінічні прояви простого іхтіозу мінімізуються після 20-25 років, проте якість життя все одно знижується через наявність системних патологій шлунково-кишкового тракту. Важкі форми вродженого іхтіозу часто є причиною смерті та дитячої інвалідності.

Весь колектив відділення неонатології та інтенсивної терапії новонароджених пологового будинку «Лелека» бажають малюку рости здоровим в люблячій родині.

_________________________________________

Відділення неонатології та інтенсивної терапії новонароджених

01 жовтня 2018 року
Поділитися:

Наші новини

всі новини

Поради для вагітних під час подорожей

Ви можете хвилюватися через те, що ваша вагітність співпала з  літніми канікулами або з вимушеними подорожами, але так немає бути. Бути вагітної не означає...

Поради щодо харчування під час вагітності

Очікування дитини це чудова причина змінити звичний стиль життя. Вагітність забезпечує більшість жінок мотивацією краще харчуватися, робити вправи та зменшити...

Важливі питання на тему "Епідуральна...

Лікар-анестезіолог пологового будинку "Лелека" Андрій Гарга  відповідає на важливі питання щодо епідуральної анестезії та знеболення під час пологів....